α1-Antitrypsin

Biochemie

Der Inhibitor ist in der Hauptsache für die Hemmung der Elastase verantwortlich. So werden ca. 90 % der PMN-Leukozyten-Elastase im Plasma durch α ₁ -Antitrypsin inhibiert. Daneben werden verschiedene andere Serinproteasen wie z.B. Thrombin, Faktor XIa, Trypsin und aktiviertes Protein C (APC) gehemmt. Trotzdem besitzt α1-Antitrypsin im Gerinnungssystem nur eine geringe Bedeutung.

Klinische Bedeutung

Verminderte Konzentrationen findet man bei Patienten mit Sepsis oder Multiorganversagen sowie bei einigen genetisch bedingten Lungen- und Lebererkrankungen. Als Akut-Phasen-Protein ist α ₁ -Antitrypsin in entsprechenden Situationen in erhöhten Konzentrationen nachweisbar. Ein angeborener Mangel kann die Ursache für eine Lebererkrankung bzw. ein Lungenemphysem im frühen Alter sein.

Indikation

• Verlaufskontrolle bei Sepsis und Multiorganversagen
• Überprüfung des Elastase-inhibierenden Potentials
• Screening von Neugeborenen auf einen α ₁ -Antitrypsinmangel

Literatur

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